2018内科主治医师考试资料：白血病的分类

　　根据增生细胞类型，可分为粒细胞性、淋巴细胞性和单核细胞性三类。主要表现为感染、发热、贫血和出血。

　　按白血病细胞分化程度可分为急性及慢性两大类。

　　急性白血病

　　发病急，骨髓和外周血中主要是原始细胞，若不治疗病人常于半年内死亡。根据白血病细胞的类型，临床上又分为急性淋巴细胞性白血病(all)和急性非淋巴细胞性白血病(anll)两大类，每类又有几型。目前国内外通用的分型如下：

　　①anll分为7型，即粒细胞白血病未分化型(m1)、粒细胞白血病部分分化型(m2)、早幼粒细胞型(m3)、粒-单核细胞型(m4)、单核细胞型(m5)、红白血病(m6)、巨核细胞型(m7);

　　②all分为l1、l2和l3型，近年来又根据细胞的免疫学特点分为t、b、前b、普通型和未分化型。病人常突然发生贫血、感染和出血及肝脾、淋巴结肿大和胸骨压痛，血常规和骨髓检查可确定诊断。近年来疗效有较大提高，有些病人已治愈，除输血和抗感染等对症支持治疗外，联合化疗是当前主要的治疗方法，由于新的有效化疗药物的不断涌现和联合用药方法的改进，完全缓解率已达80%以上;另外分化诱导剂维甲酸等可使早幼粒白血病细胞分化诱导成熟，疗效显著，是近年来的重要发现;骨髓移植可获痊愈，但仍有一些问题尚待解决。

　　患者常突感畏寒、发热、头痛、乏力、衰竭、食欲不振、恶心、呕吐、腹痛、腹胀，常有皮肤、鼻、口腔、齿龈出血，严重者可有呕血、便血、尿血、眼底及颅内出血等，并出现进行性贫血，发展极为迅速。

　　疗效根据类型和发现的时期不同而不同。患者越年轻缓愈率也就越高。这里的缓愈指的是患者体内不再有癌细胞，骨髓表现正常。自50年代起，由于化学疗法取得了重大进展，更多的人存活时间更长了。对于成人的淋巴性白血病(all)，其缓愈率在80%-90%之间，若完全治愈的话，有40%的患者还可再多存活5年;对于骨髓性白血病(aml)，其缓愈率在60%-70%之间，若完全治愈，有20%的患者至少还可存活3年。

　　对于该病患者，很紧要的是先控制住病情。患者必须住院进行化学治疗，给予高热量、高蛋白、高维生素饮食，注意口腔卫生，加强护理，进行无菌隔离，定期处理以防感染。因为白血病患者的健康血细胞数量很少，通常要进行血液和血小板输送，以增强自然免疫功能和止血能力。患者还要接受输一些其他药品以防化学治疗过程中出现的一些副作用如恶心、呕吐等。all型患者在医院进行几个星期的治疗便可等到满意的缓愈。要控制病情，患者还要继续接受1 个月或更多时间的低剂量的化学治疗和辐射治疗，以彻底清除癌细胞。

　　对于急性骨髓性白血病(aml)很好的办法是延长其缓愈朗，能否痊愈取决于骨髓移植的成功与否，骨髓移植必须组织类型相容，遗传特点近似，通常选其家庭成员作为骨髓捐献者。

　　骨髓移植分三个时期：准备期、手术期、恢复期。首先控制患者的癌变白细胞，通常采取化学疗法，有可能的话用机械方式把癌细胞从血液中分离出来。手术期内，通过化学方式把骨髓清洗干净，以避免与新注入的骨髓相排斥，然后接受捐献者大约一汤匙的骨髓。恢复期是很为危险的时期，新植入的骨髓还没有开始生产白细胞，病人随时都有可能因感染而致死。直至2-6个星期之后，新骨髓才开始有效地生产血细胞。骨髓移植非常昂贵并且危险性极大，但它给aml型患者以及all型复发患者一个很好的生存机遇。

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